Fibrose pulmonaire idiopathique : aspect clinique et fonctionnel - 31/01/18

La fibrose pulmonaire idiopathique FPI est une affection rare de cause inconnue, et d’évolution rapidement mortelle. Sa présentation clinique est fonctionnelle est variable en fonction de l’évolution et de l’étendue de la maladie.

Étude prospective incluant les patients suivis au service de pneumologie de Sfax Tunisie pour FPI entre juin 2015 et juin 2017, et qui étaient encore vivants au moment de l’étude.

Notre série porte sur 30 patients atteints de FPI. Il s’agit de 25 hommes et 5 femmes. L’âge moyen de début est de 60,8±13 ans. La durée d’évolution de la maladie est de 3,33±3 ans. La présentation clinique est constamment celle d’une dyspnée progressive souvent accompagnée de toux dans 82,1 % des cas. La dyspnée se rapporte pour l’effort minime et au repos pour 56,7 % des cas. La notion du tabagisme actif a été retrouvée chez 80 % des patients, avec une consommation moyenne de 43 paquet–année. L’examen physique des patients a retrouvé un hippocratisme digital dans 36 % des cas, des râles crépitants dans 100 % des cas en dehors de tout contexte infectieux. La détérioration progressive de la fonction respiratoire des patients conduit à l’insuffisance respiratoire avec oxygénothérapie au long cours chez 50 % des patients. L’évolution est souvent compliquée par des exacerbations de la maladie. Enfin, l’évolution est marquée par le décès de 33 % de ces patients tout au long de la période d’étude.

Les signes cliniques de la FPI ne sont pas spécifiques, et le diagnostic est souvent porté tardivement nécessitant l’exclusion des autres pneumopathies interstitielles. La maladie évolue vers l’insuffisance respiratoire chronique restrictive et le décès.